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Es una condición en que hay pérdida de neuronas motoras espinales y neuronas de vías motoras descendentes a partir de células piramidales de la corteza cerebral. La enfermedad progresa rápidamente. debilidad muscular, atrofia muscular, fasciculaciones, espasticidad, dificultad para hablar, dificultad para tragar y dificultad para respirar. Por lo general, la enfermedad es progresiva y fatal con la mayoría de los pacientes que mueren de insuficiencia respiratoria y neumonía dentro de dos a tres años desde el inicio. (Una excepción notable a esta generalización es el profesor Stephen Hawking, quien fue diagnosticado con enfermedad de la neurona motora a la edad de más tarde, aunque paralizado durante la mayor parte de ese tiempo).

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