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Por lo general, la enfermedad es progresiva y fatal con la mayoría de los pacientes que mueren de insuficiencia respiratoria y neumonía dentro de dos a tres años desde el inicio. (Una excepción notable a esta generalización es el profesor Stephen Hawking, quien fue diagnosticado con enfermedad de la neurona motora a la edad de más tarde, aunque paralizado durante la mayor parte de ese tiempo). Se desconoce la causa de la enfermedad de las neuronas motoras. Existe un fármaco que se puede utilizar para retardar la progresión de la enfermedad de las neuronas motoras y prolongar la vida útil o prolongar el tiempo de ventilación mecánica. El riluzol inhibe la liberación y acción postsináptica del glutamato en las vías motoras. Se dice que es neuroprotector.
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